Nowotwory neuroendokrynne, nazywane w skrócie NET (ang. neuroendocrine tumors), to nietypowe często trudne w rozpoznaniu nowotwory, które mogą rozwijać się latami, nie dając przy tym żadnych charakterystycznych objawów lub imitując symptomy zupełnie innych chorób. To sprawia, że zanim pacjenci dotknięci nowotworem neuroendokrynnym usłyszą właściwe rozpoznanie, często przez długie lata szukają pomocy u niewłaściwych specjalistów. Pacjenci zgłaszają się m.in. do kardiologów, pulmonologów, gastrologów czy alergologów. Początkowo mogą leczyć się na inne schorzenia np. astmę, chorobę wrzodową, stany zapalne jelit, zespół jelita drażliwego i inne. Dojrzałe kobiety często ignorują symptomy choroby, podejrzewając u siebie pojawienie się menopauzy. Tymczasem nowotwór postępuje. Istnieją jednak symptomy, których regularne, długotrwałe powtarzanie się może sygnalizować obecność nowotworu.
NET rozwija się z komórek neuroendokrynnych, które są rozproszone w całym organizmie. Blisko 70 proc. z nich zlokalizowana jest w obszarze żołądka, jelit oraz trzustki ale mogą też występować w innych lokalizacjach, np. w obrębie płuc, układzie moczowo-płciowym, strukturach głowy i szyi, a nawet w gruczołach piersiowych. Szczyt zapadalności na nowotwory NET przypada na szóstą dekadę życia, niezależnie od płci. Jednak mogą one również pojawić się u osób w każdym wieku, nawet u dzieci, ale w takim przypadku różnią się one miejscem pierwotnego umiejscowienia nowotworu. Nowotwory neuroendokrynne mogą występować jako samodzielne nowotwory lub takie, które tworzą zespoły występujących równocześnie zmian rozrostowych w różnych lokalizacjach (tzw. zespoły gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczych MEN).
Nowotwory neuroendokrynne możemy podzielić na wydzielające i niewydzielające, tych ostatnich jest znacznie więcej. Nowotwory wydzielające, inaczej hormonalnie czynne, produkują określone hormony czy substancje odpowiedzialne za wystąpienie mniej lub bardziej charakterystycznych objawów. Wśród guzów tzw. wydzielających znajdują się guzy produkujące serotoninę, mogące szczególnie przy pojawieniu się zmian przerzutowych dawać objawy tzw. zespołu rakowiaka, na które składają się: biegunki, napadowe zaczerwienienie twarzy, skurczowe bóle brzucha, objawy o typie astmy związane ze skurczem oskrzeli, takie jak kaszel i duszność, czasami obniżenie siły mięśniowej, zaburzenia funkcji zastawek serca, obrzęki oraz zwłóknienie mięśnia sercowego. Inne guzy wydzielające lokalizują się w trzustce. Są to guz produkujący insulinę, którego objawy związane są z obniżeniem stężenia cukru we krwi, np.: przyspieszenie akcji serca, wzmożona potliwość, uczucie głodu, nerwowość, niekiedy zaburzenia świadomości mogące nawet prowadzić do utraty przytomności. Kolejny guz wydzielający to guz produkujący glukagon, w przebiegu którego może występować biegunka, zaburzenia gospodarki węglowodanowej, zmiany na skórze o typie rumienia wędrującego, a także guz produkujący gastrynę dający objawy nawracającej choroby wrzodowej z bólem brzucha, spadkiem masy ciała, biegunką i niedokrwistością czyli anemią. Inne guzy wydzielające trzustki zwane somatostatinoma czy VIPoma występują bardzo rzadko.
Niestety większość nowotworów neuroendokrynnych nie produkuje hormonów dających typowe objawy, a pojawiają się one dopiero w momencie wystąpienia przerzutów nowotworowych. Czasami pierwsze objawy choroby mogą być związane z umiejscowieniem guza pierwotnego i związanym z tym uciskiem na inne narządy. Mogą to być bóle brzucha, żółtaczka, biegunka, czasami niedrożność przewodu pokarmowego. Sygnałem, którego nie powinno się zbagatelizować jest powtarzalność objawów, ich nawrotowość, pojawianie się nowych, często nietypowych, np. zmian na skórze, przy towarzyszącej biegunce, a także pojawienie się objawów nagle, z tendencją do szybkiego nasilania się, sugerujących na przykład niedrożność przewodu pokarmowego. W takich przypadkach konieczna jest konsultacja specjalistyczna, często rozpoczynająca się od lekarza pierwszego kontaktu, który powinien pokierować pacjenta do właściwego specjalisty. Warto zwrócić jednak uwagę na fakt, że nie zawsze objawy choroby wykazują powtarzalność, mogą one również występować przez jakiś czas a następnie całkowicie ustąpić, co powoduje, że często pacjenci, a także lekarze, bagatelizują je. To wszystko jest powodem późnego zgłaszania się do specjalisty. Szacuje się, że ze względu na brak charakterystycznych objawów rozpoznanie NET to często czas 5-7 lat.
Ze względu na rodzaj wydzielanych hormonów oraz powiązanych z nimi symptomów, które mogą wskazywać na obecność choroby, wyróżniamy m.in. następujące typy guzów wydzielających:
- RAKOWIAK – najczęstsza postać nowotworu neuroendokrynnego przewodu pokarmowego. Guz ten charakteryzuje się produkcją serotoniny, hormonu wpływającego na rozszerzanie lub zwężanie naczyń krwionośnych, może wywoływać m.in.: napadowe zaczerwienienia skóry zwłaszcza twarzy i/lub górnej połowy klatki piersiowej, biegunkę, łzawienie oczu, zmiany zastawkowe w prawej części serca, skurcze mięśni, teleangiektazje czyli pajączki naczyniowe związane z poszerzeniem drobnych naczyń krwionośnych, obrzęki, bóle brzucha, miopatię czy niecharakterystyczne objawy stawowe. Rakowiak najczęściej rozwija się w jelicie cienkim, może także występować w obrębie płuc, wywołując skurcz oskrzeli, kaszel, trudności w oddychaniu, a nawet krwioplucie.
- INSULINOMA – najczęstszy czynny nowotwór neuroendokrynny trzustki, drugi co do częstości występowania guz neuroendokrynny. Nowotwór ten w niekontrolowany sposób produkuje insulinę, co może prowadzić do hipoglikemii, czego konsekwencją w skrajnych przypadkach może być utrata świadomości. Objawami wskazującymi na obecność tego typu nowotworu mogą być: bóle i zawroty głowy, zaburzenia koncentracji, zaburzenia mowy i widzenia, nadmierna potliwość, silne uczucie głodu, nudności, nadmierna drażliwość i niepokój, kołatanie serca.
- GASTRINOMA – guz trzustki lub dwunastnicy, który wydziela gastrynę. Imituje objawy nawracającej, trudnej do leczenia choroby wrzodowej. Na obraz kliniczny składają się: bóle brzucha, biegunka, zgaga, krwawienie z przewodu pokarmowego, nudności, wymioty, spadek masy ciała.
- GLUKAGONOMA – guz ten stanowi 2% wszystkich nowotworów NET. Może się objawiać tzw. rumieniem nekrotycznym wędrującym, bólami brzucha, zapaleniem w jamie ustnej, biegunką, anemią, cukrzycą, szybką i niekontrolowaną utratą masy ciała, a także zakrzepowym zapaleniem żył.
- VIP-OMA – to rzadki guz, który stanowi zaledwie 1% nowotworów NET. Objawy, jakie wywołuje to wodnista biegunka, doprowadzająca do ciężkich zaburzeń elektrolitowych.
- SOMATOSTATINOMA – to również rzadko występujący nowotwór, wywołujący biegunki, stolce tłuszczowe, utratę masy ciała, zaburzenia gospodarki węglowodanowej oraz kamicę pęcherzyka żółciowego.
___
Wszystkie informacje zostały przygotowane w oparciu o wytyczne i rekomendacje Polskiej Sieci Guzów Neuroendokrynnych, materiały promocyjne firmy Ipsen, doświadczenia własne.
